异染性脑白质营养不良(metachromatic leukodystrophy，MLD))是一种常染色体隐性遗传性疾病，为脑白质营养不良中的较常见类型，此病又称异染性白质脑病，是一种严重的神经退化性代谢病，是最常见的溶酶体病。
发病原因
由于芳基硫酸酯酶A(arylsulphatase A，ARSA)或神经鞘脂激活蛋白B(sphingolipid activator protein B，SAP-B，saposin B)即脑硫脂激活蛋白的缺陷，使溶酶体内脑硫脂水解受阻，而沉积在中枢神经系统的白质、周围神经及肾、胆囊、肝等内脏组织，引起脑白质、周围神经脱髓鞘形成的进展性、退化性神经系统疾病。
编码查找方法：
1.以“营养不良”为主导词查找，没有找到合适的编码。
2.以“脑白质营养不良”可以找到：
脑白质营养不良（大脑）（球样细胞）（克拉伯）（异染性）（进行性）E75.2
3.以“脑白质病”为主导词查找：
脑白质病-异染性E75.2
核对卷一：E75.2其他神经鞘脂贮积症 此病可以编码于此。
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