福建水产设备联盟

珠蛋白合成障碍性贫血输血治疗常识

我的输血人生 2019-04-15 06:57:21



  平时在输血的病人当中有个6岁的孩子,小家伙有地中海贫血是个弃婴,每隔一到两个月就会来输一次血。他的父母可能是因为这个病遗弃了他,孤儿院收留了他,一直照顾他带他看病。希望他快乐健康的长大。


下面就总结下地中海贫血也叫海洋性贫血的输血常识。

珠蛋白合成障碍性贫血,也就是我们平时经常听到的地中海性贫血或海洋性贫血。是由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或几种以上珠蛋白合成不足所致的贫血。

地中海贫血一般输血原则:

1无贫血或仅有轻度贫血的轻型患者一般很少需要输血,在伴有感染,妊辰,手术和创伤等应激情况下才考虑输血,而对重型患者输血是维持生命的唯一有效方法。

2由于患者需要长期反复输注红细胞制剂,为了减少输血不良反应发生,应首选去白悬浮红细胞,其次可选用洗涤红细胞及悬浮红细胞。

3输血方案

“中量”输血(一般输血)其目的仅是暂时减轻患者严重贫血所引起的症状维持生命,并不能抑制红细胞的生成。得注意的是倘若患者未输血后血红蛋白维持在6070g/L时,但生长发育仍严重障碍,健康状况极差。另外,由于反复输血最终将导致继发性血色病而使患者过早死亡。因此,目前不主张这种输血方法。

“高量”输血目的不是单纯为了减轻患者贫血症状,而是使患者的生长发育接近正常,有效抑制红系活性,防止骨髓无限扩展。此种输血法可使患者的血红蛋白维持在正常范围内,由于组织不缺氧不但贫血症状不出现,而且也能防止许多病理改变。通常将患者血红蛋白维持在100g/L以上或(和)红细胞容积在0.27以上。确诊后输血宜尽早开始,宜短期内反复输注,待血红蛋白达到预定指标后,输血的间歇期可适当延长。

“超高量”输血保持患者血红蛋白在130g/L或(和)红细胞容积在0.35以上。确诊后从婴儿期开始实施,可以避免一系列病理性改变,尤其是典型的海洋性贫血面容和病理性骨改变。由于患者对活动耐受性更强,从而进一步提高了患者的生活质量。

“高量”与“超高量”输血一般每2周给患者输注一次,输注量为1020ml/kg,随着生长发育输入量可增加至3040ml/kg,滴速为12ml/min

4长期依赖输血患者最常见的并发症是继发性血色病。也可以出现病毒性肝炎,艾滋病等。由于长期反复输血可导致患者免疫缺陷易引起感染,而感染又会加重患者的贫血症状,故其相互之间是既相互依赖又相互制约,须尽可能减少输血。

5“高量”和“超高量”输血治疗可使患者延缓脾肿大发生,但是脾功能亢进仍可能发生,后者可使红细胞输注量呈进行性增高,也增加了机体不必要的铁负荷。倘若能适时进行脾脏切除,可减轻铁负荷。值得一提的是脾切除后最常见的并发症是术后感染,以45岁幼儿更多见。因此,倘若患儿有手术适应症,手术宜延迟到5岁以后实施。

6对重型珠蛋白生成障碍性贫血患者也可实施造血干细胞移植。








小知识:RH血型是我们血型系统中比较重要的血型,我国绝大多数人RH血型为阳性,RH阴性就是平时大家所说的稀有血型。那两个RH阳性的父母能生出RH阴性的孩子吗?答案是可以的。RH阳性是显性遗传,阴性是隐形遗传。父母双方都是杂合子(基因型Dd)的情况下,有25%的几率可以生出RH阴性的孩子。