血友病抑制物! 儿童血友病的原因 血友病手术 血友病怎么治好 血友病医院哪家治疗好 血友病怎么治疗好

2023-05-10 14:56:27

血友病抑制物又称血友病抗体,是血友病患者对凝血因子浓缩剂治疗产生免疫反应而发生的一种严重医学问题。




病因






由于机体之前从未遇过凝血因子浓缩剂中的蛋白,因此个体免疫系统会将这些蛋白视为有害的外来物质并作出反应。当发生这种情况时,血液中就会形成抑制物 (也称为抗体) 抗击外来的凝血因子蛋白。这会阻碍凝血因子浓缩剂的有效止血。








易发病人群









重度血友病患者比中度或轻度血友病患者更容易产生抑制物,大多数人是在头75次使用凝血因子浓缩剂治疗时产生抑制物,其中第 10 次至第20次期间的风险最高。这意味着,虽然轻度或中度血友病患者在其生命后期治疗后也可产生抑制物,但是大多还是产生于重度血友病儿童患者。约 25-30% 的重度血友病甲(凝血因子Ⅷ缺乏症) 儿童会产生抑制物。理想做法是,新诊断为血友病的患儿和成人应该在第1天至第50天治疗之间定期进行抑制物检测。即使在第50天治疗之后,患者仍应每年检查至少两次,直至完成第150-200 次给药,此后每年检查至少一次。任何重大手术之前也应进行抑制物检查。


临床表现







产生抑制物的血友病患者在接受凝血因子浓缩剂标准治疗后没有好转。如果患者本人,家人或医务人员发现治疗效果不如以往,应怀疑产生抑制物。

产生抑制物的症状包括:

1.正常治疗的疗效越来越低

2.出血越来越难控制

3.常用剂量的凝血因子浓缩剂无法迅速控制出血

方案与目的



治疗方案取决于出血程度、抑制物的效价以及属于低反应者或高反应者。治疗目的主要是控制出血发作和清除抑制物。




治疗方法

输注Ⅷ因子浓缩物




输注大剂量凝血因子制剂,适用于严重出血且抑制物效价为低、中度的患者。先通过血浆置换或免疫吸附方法降低抑制物效价,然后输注纯化的人因子VIII浓缩物,疗效更佳。

免疫耐受疗法


通过规律输注因子VIII来诱导患者的免疫耐受,使因子VIII抗体水平降低。取得免疫耐受的平均时间是37个月,而且极少复发。免疫耐受治疗的花费较大,也有一定的失败率。因子VIII输注联合免疫抑制剂治疗似乎能明显缩短取得免疫耐受的时间,也大大降低了治疗费用。




血浆置换





血浆置换是一种用来清除血液中大分子物质的血液净化疗法。其基本过程是将患者血液由血泵引出体外,经过血浆分离器,分离血浆和细胞成分,去除致病性血浆或选择性地去除血浆中的某些致病因子,然后将细胞成分、净化后血浆及所需补充的置换

备注:

欢迎关注微信公众号:

血液病友之家

(微信号:xybyzj120


①进入公众号,对话框中输入【病情+电话】,在线医生会及时电话联系您,解答疑问!

②关注公众号后,可在文章右下角“写留言”,输入问题,在线医生会及时予以回复,解答!


如果留言时间太晚,次日早晨回复,请耐心等待!

所有留言及回复内容仅患者本人及后台可见,无需担心隐私泄露!


识别上方二维码进入公众号直接留言咨询。

   右下角写留言咨询! 

友情链接

Copyright © 2023 All Rights Reserved 版权所有 福建水产设备联盟