赞叹|换血!成功救治“难治性重症肌无力”小伙儿

2023-05-10 14:56:27


还记得90年代那部火遍大江南北的电视剧《过把瘾》吗,王志文饰演的方言最后因为一种疾病——重症肌无力而离开人世和爱人天人永隔。重症肌无力真的如此可怕吗?

八个月前,18岁的小沈(化名)在一次发热之后,始终迁延不愈,虽四处求医,但治疗毫无转机,生命危在旦夕。

上周,他在我院本部被确诊为“难治性重症肌无力危象前期”,神经内科与肾脏病诊疗中心血液净化中心通力协作,经过几次“双重模式血浆置换”治疗,病情大为好转,终于摆脱死神威胁。


一次发热,让年轻小伙生命垂危

去年年底,18岁的小沈在一次发热之后,出现言语不清,视物模糊,右眼睑下垂,吞咽困难等症状。

辗转多家医院求医,但是一直未能明确诊断。治疗中,虽然先后进行了一系列免疫治疗,终因病人对激素依赖性大,身体素质差,加之治疗拖延时间较长,致使病情反反复复,生命一度垂危。


明确诊断,多学科联合救治显神威


7月4日,家人带着他来到我院本部院区,接诊的本部神经内科主任张敏凭借丰富的诊疗经验,当即为他确诊为——重症肌无力合并胸腺瘤,危象前期。


立即将小沈收入神经内科病房,调整了治疗方案,采用大剂量激素冲击治疗。同时,请本部肾脏病诊疗中心胡峰主任带领的血液净化中心医护团队,为他进行了“双重模式血浆置换”,直接将他体内的“致病抗体”清除掉。“通俗地讲,就是先将病人的血液引出体外,对血细胞和血浆进行分离;然后,将血浆内的乙酰胆碱受体抗体(AChR-ab)和免疫球蛋白等致病物质一一清除掉;最后,将健康的血浆,回输到病人体内,以减少自身白蛋白的丢失,同时还避免了因为大量输入异体血浆蛋白引起的感染。”胡峰主任介绍说。

据悉,首次治疗之后,小沈之前的眼睑下垂、吞咽困难等症状明显改善,病情迅速得到控制;三次治疗之后,眼睑下垂和进食困难,已基本缓解。



何为“重症肌无力”?


重症肌无力,是一种由神经--肌肉接头处,传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。 患上“重症肌无力”,便会出现部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,当出现下面这些症状,就要警惕了:


 一侧或双侧眼外肌麻痹,如上睑下垂、斜视和复视,重者眼球运动明显受限

 表情淡漠、苦笑面容

 连续咀嚼无力、饮水呛咳吞咽困难

 说话带鼻音、发音障碍。

 抬头困难,转颈、耸肩无力,抬臂、梳头、上楼梯困难。

 当呼吸肌受累,往往会出现严重的呼吸困难,称之为“危象”,生命安危将受到威胁。



神奇救命术,“双重模式”血浆置换

把小沈从死亡线上挽救回来的“双重模式”血浆置换,是一种先进的血液净化治疗技术。它是将病人的血液引出体内,先通过血浆分离器,将血浆与细胞成分分开;然后,再通过不同孔径的血浆成分分离器,有选择性地滤出血液中多种致病因子免疫球蛋白、抗体、补体及高凝因子等,达到清除致病因子,治愈疾病的目的。


“与传统的血浆置换相比较,双重模式血浆置换优势明显,可以有选择性地清除致病因子,还能减少血源性传染病,而且不需补充大量异体血浆或白蛋白。”胡峰主任介绍。据悉,这一技术已经广泛用于治疗急进性肾炎、重症肌无力、吉兰巴雷综合症、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、肾移植术后排异反应、家族性高脂血症、天疱疮、中毒、重症肝病、白血病等疾病,为重症肾脏病、免疫系统疾病、神经系统疾病、脏器移植排斥的防治、多器官功能衰竭等危重病的治疗,开辟了新途径。

供稿:本部肾脏病诊疗中心血液净化中心、本部神经内科|编辑:文化宣传部


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