M蛋白的那些事（上）
B细胞的分化、发育（在骨髓中分化，在中枢、周围免疫器官发育）
右图解：成熟的B细胞在接受抗原刺激后，增殖并分化为具有合成和分泌抗体的浆细胞。
一开始接触浆细胞疾患的时候我也混淆对“M”蛋白、浆细胞等概念的理解，它们之间有直接的亲属关系吗？还是相互独立的个体？
抗体（Antibody,Ab）名词解释：B细胞识别抗原后增殖分化为浆细胞所产生的一类能与相应抗原特异性结合，具有免疫功能的球蛋白。
免疫球蛋白（Immunoglobulin,Ig）:具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白。
Ab=Ig Ig≠Ab Ab是功能结构描述，Ig是化学结构描述。
单克隆免疫球蛋白（monoclonal proteins）：“M”蛋白其实是单克隆免疫球蛋白的缩写（本来想M蛋白与单克隆免疫球蛋白有什么关系？看了它的英文名称才猛然回神，原来取名字的套路都一样，按首字母取。），英文翻译的时候有些还会翻译成“副蛋白”。定义：多种刺激导致单B细胞恶性增殖分化为浆细胞，浆细胞过度增殖分泌大量结构均一的免疫球蛋白或肽链亚单位，临床上称之为单克隆免疫球蛋白。
1. 特异性结合抗原，清除病原微生物；
2. 激活补体；
3. 促进吞噬细胞吞噬细菌等颗粒性抗原；NK细胞、吞噬细胞通过与抗体FC段结合直接杀伤被抗体包被的靶细胞。（ADCC效应）；IgE与肥大细胞、嗜碱性粒细胞结合，参与I型超敏反应，是抗寄生虫的主要抗体。
4. IgG是唯一可以通过胎盘，使婴儿获得天然的被动免疫。
1.IgG占的总量最多，单体，半衰期最长。
2.IgM五聚体，所以分子量最大，最早合成，初次免疫应答时最早出现。
3.IgE参与I型超敏反应和寄生虫反应。
对M蛋白的检测，通过免疫学方法判断血液、尿液或其他体液中是否存在克隆性Ig或其片段。包括了
血清蛋白电泳
原理：利用醋酸纤维膜、聚丙烯酰胺凝胶等多孔载体使带电物质在外电场作用下向带异常电荷的电极移动，从而形成不同的区带。
正常人的血清区带电泳从正极-负极依次为A1b、α1、α2、β、γ球蛋白。（敲黑板了！知识点！知识点！主任跟我们说题她考主治的时候考过这道题，赶紧拿小本本记下来）
而M电白血症者：区带窄而浓，扫描峰高而尖，这成分可出现在γ、α2、β区。
假性M蛋白条带（主要是其他蛋白出现的干扰）：1、抗凝血时含有纤维蛋白原2、血管内溶血时血红蛋白-珠蛋白含量增高3、缺铁性贫血时血清转铁蛋白浓度升高等。
由于尿液可以浓缩很多倍，所以尿蛋白电泳游离轻链比血清蛋白电泳更灵敏。
电泳的结果以%形式给出，临床上结果需以浓度g/L给出。
M蛋白的诊断标准：IgG≥35g/L
IgA≥20g/L
IgM≥15g/L
IgE＞2.0g/L
IgD＞2.0g/L
本-周蛋白阳性＞1.0g/24h（尿中出现的游离轻链即本周蛋白）
当蛋白浓度出现异常时，需要进行其他检测的补充，来确定该M蛋白是什么类型，那么就是免疫固定电泳是时候发挥真正的技能了。
血清免疫固定电泳
原理：方法也是望文生义，先发生免疫反应，然后固定。（抗原在载体上电泳后直接用抗血清发生反应，使抗原在电泳位置上被固定，根据抗血清的不同，可确定未知蛋白为何种成份（1种抗原只能与特异性的抗体发生反应这个大家应该都是知道的）
当行血清蛋白电泳检测到异常条带的出现，或者某一条带的蛋白出现异常增加，通过免疫固定电泳来确定M蛋白类型。
血清免疫固定电泳可以对多发性骨髓瘤（MM）进行分型，其敏感性是蛋血清蛋白电泳的10倍。
本-周蛋白：尿中出现的游离轻链即本周蛋白。
由于轻链合成速度较重链快，所以有多余的轻链未被配对，剩余的轻链通过肾小球重吸收、在肾小管代谢或随尿排出。
当浆细胞发生恶性克隆（如多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症、POEMS综合征、MGUS、浆母细胞性淋巴瘤等），未被配对的轻链从肾小球滤过随尿排出或发生异常沉积（如淀粉样变性，轻链沉淀病，肾小管损害）。
免疫球蛋白及其轻链的定量
分别测定IgG、IgA、IgM、轻链Kappa、Lammda的含量。
原理：通常用速率散射比浊法，名字取得很顾名思义。散射法：就是溶液中抗原抗体反应形成的复合物粒子被光照射时发出光散射，再通过测定散射光的强度以测出待测抗原的含量。比浊法：抗原抗体反应形成复合物后透光度减少，根据吸光度值判定待测抗原含量。
知识点：
血清蛋白：白蛋白+球蛋白
血清蛋白电泳定量：A1b、α1、α2、β、γ五带。
血清球蛋白定量：分为IgG、A、D、E、M五带。
如出现单克隆球蛋白M，则需做免疫固相蛋白电泳----否则不做。
免疫球蛋白由4条肽链组成：2个轻链（κ、λ），2个重链（有5种μ、δ、γ、α、ε链，这5种重链分别决定了Ig的类别IgM、D、G、A、E）。
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