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脑白质营养不良并发症

脑白质营养不良病 2019-02-18 13:35:52

异染性脑白质营养不良随病情发展,出现的症状体征可以是本病表现,也可以看作本病不同类型的并发症。病儿对外界极少反应,常有抽搐和肌阵挛发作。呈现特殊的去皮质强直体位,头后仰、项强直、肌强直,四肢腱反射极难引出,两侧锥体束征阳性。瞳孔散大而对光反应极差,眼球游动或是有“玩偶”眼征。吸吮和吞咽严重障碍。脑电图出现弥漫性慢波和散在的棘波。脑脊液蛋白质进一步增高,达1g/L以上。多数病儿多次继发感染,常于5~6岁左右病故。

常见症状:

抽搐、反应迟钝、肌张力降低、肌阵挛、继发感染、腱反射亢进、脑白质偏少、脑白质脱髓鞘、脑白质稀疏、卧床不起

根据起病年龄可以区分为晚期婴儿型(1~2岁起病),少年型(4~15岁起病)和成年型(16岁以后起病),以晚期婴儿型最为常见。

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